Céroïde-Lipofuscinose Neuronale

Mars 2013

 

Céroïde-Lipofuscinose Neuronale (CLN), parfois aussi appelé Céroïde-Lipofuscinose Canine, est une maladie de stockage – les toxines que le corps serait en mesure d’éliminer comme déchets s’accumulent dans certains tissus.  Dans ce cas, ça se produit dans le système nerveux.  Les chiens atteints commencent à montrer des signes autour d’un an et demi d’âge.  Ils ont des crises, mais risquent aussi de perdre leur vue,  montre un comportement où ils tournent en rond, on de la démence et de l’agression.   La maladie tue le chien vers 2-3 ans.  La CLN est héritée dans certaines races.  Heureusement, c’est extrêmement rare chez les Aussies.

Le diagnostic de la CLN peut être difficile.  Le seul test définitif est par l’examen des tissus du système nerveux à l’autopsie ou par test ADN.   Les niveaux de cartinene dans le sang peuvent être réduits, mais cela tout seul n’est pas concluant.

L’épilepsie est une maladie beaucoup plus fréquente chez les Aussies.  Il surgit généralement à peu près au même âge que la CLN et est parfois mortelle.  Cependant, les autres signes de la CLN devraient permettre au vétérinaire traitant de reconnaître que les crises de la CLN sont dues à autre chose que l’épilepsie primaire. 

Plusieurs formes génétiquement distinctes de la CLN ont été identifiées et des tests ADN sont disponibles.  L’un d’eux est offert pour les Aussies, mais au jour de la rédaction de cet article seulement un cas a été identifié, il est donc possible qu’il pourrait y avoir plus d’une forme de CLN dans la race et les autres formes peuvent ou ne peuvent pas avoir de test ADN.  Si un chien présente des symptômes de CLN et est négatif pour le test disponible, une autopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.  L’université de Missouri, qui a développé le test, continue d’étudier cette maladie. 

Traduit par Corine Graham