Céroïde-Lipofuscinose Neuronale

Mars 2019

 

Les NCL, appelées parfois céroïdes-lipofuscinoses canines, sont un ensemble de maladies neurodégénératives. Des toxines que l’organisme devrait éliminer s’accumulent dans certains tissus, plus précisément dans ce cas au niveau du système nerveux.

Les chiens atteints commencent à développer des symptômes vers d’un an et demi. Ils font des crises convulsives mais peuvent également perdre la vue et présenter des troubles du comportement comme tourner compulsivement en rond, devenir agressifs ou déments. La maladie emporte le chien vers ses deux-trois ans. Les NCL sont héréditaires dans certaines races mais heureusement extrêmement rares chez le berger australien.

Diagnostiquer une NCL peut être délicat. Le seul test certain est l’examen des tissus nerveux lors d’une autopsie ou via un test ADN. Le niveau de carnitine dans le sang peut être réduit chez les chiens atteints mais cette seule observation n’est pas suffisante pour un diagnostic.

L’épilepsie est une maladie bien plus présente chez le berger australien. Elle apparait souvent au même âge que la NCL et est parfois mortelle. Cependant, les autres symptômes spécifiques aux NCLs devraient permettre au vétérinaire traitant de reconnaitre que les crises convulsives liées à une NCL sont dues à autre chose qu’une épilepsie essentielle.

Plusieurs formes génétiques de NCL ont été identifiées et des tests ADN sont disponibles. La NCL provoquée par une mutation du gène NCL6 a été identifiée dans un petit nombre de berger australien ainsi qu’une mutation du gène NCL8 (le test pour la mutation NCL8 est le test NCL-D proposé par Antagène)

Il est possible qu’il y ait d’autres formes de NCL dans la race pour lesquelles il n’y a pour l’instant pas de test ADN. Si un chien présente des symptômes de NCL et est testé négativement aux différents tests disponibles alors une autopsie peut s’avérer nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Traduit par Juliette Bercovicci PhD