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Australian Shepherd Health & Genetics Institute

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Hémophilie

Mai 2013

 

L’hémophilie est une maladie de la coagulation sanguine qui est potentiellement mortelle.  Elle existe sous deux formes, appelées A et B.  Les deux sont des maladies héréditaires liées au chromosome X, ce qui signifie que les gènes sont sur le chromosome X.  Par conséquent, les femelles sont en bonne santé ou seulement très légèrement touchés alors que les mâles sont gravement touchés.  Il est théoriquement possible pour une femelle d’être atteint si son père a été atteint et sa mère porteuse ; si une femelle avait la maladie, elle s’avérerait sans doute mortelle au moment des premières chaleurs.

Le gène responsable pour l’hémophilie A, qui gère le facteur de coagulation VIII, mute souvent spontanément donc il n’y aura pas d’historique familial.  Un gène pour l’hémophilie B a été identifié au jour que cet article a été écrit, mais ce n’est pas le seul et il est possible qu’une race peut avoir plus d’une mutation qui peut provoquer la maladie.  L’hémophilie B résulte d’un déficit du facteur IX de coagulation.

Les deux formes ont été constatées chez les Bergers Australiens, mais sont extrêmement rares.  Les mâles atteints ne doivent pas reproduire.  Les femelles avec une copie de la mutation le passeront à la moitié de leurs chiots femelles, donc les femelles identifiées avec une hémophilie légère, les mères de mâles atteints et les filles de ces chiennes doivent être enlevées de la reproduction.  Les mâles en bonne santé issus de femelles légèrement atteintes ou porteuse peuvent reproduire car ils auront hérités la version normale du gène.  Les registres de saillies de mères et grand-mères de chiennes identifiés comme étant porteuse devraient être examinés attentivement pour déterminer si elles étaient ou n’étaient pas porteuses eux-mêmes ; si la progéniture mâle a succombé à une hémorragie interne massive à un jeune âge, les femelles doivent être considérés comme étant porteuses de l’hémophilie.

Traduit par Corine Graham