Neuronale Ceroid Lipofuszinose

März 2019

 

NCL, auch bezeichnet als Neuronale Ceroid Lipofuszinose, ist eine Erkrankung, bei der Giftstoffe, die normalerweise vom Körper ausgeschieden würden, in bestimmten Geweben gespeichert werden. In diesem Fall im Nervensystem. Betroffene Hunde zeigen erste Symptome mit etwa 1,5 Jahren. Sie haben Anfälle, können aber auch blind werden, sich um ihre eigene Achse drehen, Demenzerscheinungen haben oder agressiv werden. Der Hund wird an der Krankheit sterben, wenn er etwa 2 bis 3 Jahre alt ist. NCL wird bei manchen Rassen vererbt. Zum Glück ist es beim Aussie extrem selten.

Die Diagnose von NCL ist schwierig. Der einzig sichere Weg ist eine Obduktion, bei der Nervengewebe angeschaut wird, oder ein DNA Test. Der Anteil von Carnitin im Blut kann reduziert sein. Dies ist aber kein sicheres Anzeichen.

Epilepsie ist eine viel häufigere Krankheit bei Aussies. Sie tritt für gewöhnlich zum selben Zeitpunkt auf wie auch NCL und kann auch manchmal tödlich sein. Jedoch sollten die anderen Symptome von NCL den behandelnden Tierarzt zu dem Schluß führen, daß eine andere Ursache vorliegt als primäre Epilepsie.

Mehrere verschiedene Formen von NCL sind gefunden worden und es sind DNA Tests verfügbar. Die Mutation, die NCL verursacht ist für das NCL6 Gen in einer sehr kleinen Zahl von Aussies  indentifiziert worden. Ebenso eine andere Mutation für NCL8. Es ist möglich daß es auch noch andere Formen von NCL in der Rasse gibt. Für die sind allerdings noch keine DNA Tests verfügbar.

Wenn ein Hund Anzeichen von NCL zeigt und die zur Verfügung stehenden Testergebnisse negativ sind, so kann eine Obduktion der einzige Weg sein diese Krankheit zu diagnostizieren

übersetzt von Sandra Zilch